Hyperparatyreóza a hypoparatyreóza: Choroby prištítnych teliesok

Parathormón je hormón vylučovaný prištítnymi telieskami a je kľúčovým v regulácii rovnováhy dvoch minerálov v tele – vápnika a fosforu.

Hypoparatyreóza je stav, pri ktorom telo produkuje príliš nízke hladiny parathormónu, čo vedie k abnormálne nízkym hladinám vápnika v krvi a zvýšeniu fosforu. Najčastejším prejavom je zvýšená neuromuskulárna dráždivosť zvaná tetania.

Hyperparatyreóza je opačný stav, kedy prištítne telieska produkujú príliš vysoké množstvo parathormónu, čo spôsobí zvýšenie hladiny vápnika v krvi, zníženú hustotu kostí, ktorá vedie k osteoporóze a vysoký obsah vápnika v moči, ktorý sa prejaví tvorbou močových kameňov a renálnou kolikou.

Čo sú to prištítne telieska a kde ich nájdeme? Na čo nám slúžia?

Prištítne telieska sú 4 drobné endokrinné žľazy, uložené na zadnej strane štítnej žľazy. Ich fyziologická veľkosť a tvar je podobný tvaru šošovice. 

Tieto malé žliazky udržujú vyrovnanú hladinu vápnika a fosforu v tele „vypnutím” alebo „zapnutím” sekrécie parathormónu.

Na tejto regulácii a kontrole hladín vápnika a fosforu sa podieľa aj veľmi dôležitý vitamín D.

Za fyziologických okolností je tento systém v harmónii a funguje dobre.

Keď hladiny vápnika v krvi klesnú pod určitú normu, prištítne telieska uvoľnia dostatok parathormónu čím sa obnoví normálna hladina vápnika.

Parathormón uvoľňuje vápnik z kostí,
zlepšuje schopnosť vstrebávania vápnika z tenkého čreva a
znižuje množstvo vápnika vylučovaného močom. 

Naopak, keď sú hladiny vápnika v krvi príliš vysoké, prištítne telieska obmedzia vylučovanie parathormónu a koncentrácia vápnika v krvi začne postupne klesať. 

Okrem udržiavania zdravých zubov a kostí, vápnik pomáha pri prenose nervových vzruchov v nervových a svalových  bunkách, čím sa podieľa na správnej funkcii nervov a kontrakcii svalov.

Fosfor, ďalší minerál, pôsobí v týchto oblastiach spolu s vápnikom.

Aby bola zabezpečná harmónia týchto látok v tele a krvi, je potrebný aj opačný regulátor, ktorý pracuje „proti” parathormónu a tým je v ľudskom tele hormón kalcitoním, vylučovaný štítnou žľazou. 

Primeraná denná dávka vápnika by mala byť od 800 do 1500 mg, z ktorých sa v tenkom čreve absorbuje 100 - 250 mg.

V obdobiach ako je rast, tehotenstvo alebo dojčenie je potreba vápnika výrazne zvýšená.

Význam vápnika v ľudskom tele: 

• dôležitý pre stavbu kostí a zubov
• nachádza sa vo všetkých telových tekutinách
• reguluje prenos nervosvalových vzruchov
• dôležitý pre správne svalové kontrakcie
• aktivuje enzýmy v metabolických procesoch
• správna činnosť srdca
• zúčastňuje sa v procese zrážania krvi 
• pomáha pri absorpcii vitamínu B12

Fosfor a jeho význam: 

• pomáha pri regenerácii tkanív a buniek
• zúčastňuje sa pri filtrácii odpadových látok,
• je dôležitý pre správnu stavbu kostí a zubov, 
• udržuje funkciu svalov, obličiek a ciev,
• zúčastňuje sa prenosu signálov v nervovom systéme

Hypo/Hyper - Zníženie/Zvýšenie

Hypoparatyreóza je stav kedy je znížená sekrécia parathormónu prištítnymi telieskami. Keďže v tele chýba hlavný regulátor hladiny vápnika a fosforu, nastáva disharmónia týchto látok, čo sa prejaví charakteristickými príznakmi.

Hyperparatyreóza, teda zvýšená produkcia parathormónu, sa môže vyskytnúť v dôsledku primárnej hyperparatyreózy alebo sekundárnej hyperparatyreózy.

Hyperparatyreoidizmus/hypoparatyreoidizmus = zvýšenie/zníženie funkcie prištítnych teleisok.

Medzi príčiny hypoparatyreózy/zníženia funkcie patria...

Iatrogénne príčiny

Iatrogénny - stav, ktorý je spôsobený ako vedľajší účinok po zásahu lekárov:

• Chirurgická operácia s odstránením prištítnych teliesok, alebo tzv. subtotálna paratyreoidektómia, kedy je  odstránených viac ako 50 % tkaniva prištítnych teliesok. Tieto výkony sú buď terapeutické, pri liečbe hyperparatyreidektómie, alebo sa prištítne telieska odstránia náhodne, počas operácie štítnej žľazy.

• Prerušenie krvného zásobenia pri poškodení cievy, ktorá zásobuje prištítne telieska živinami. Tento stav môže nastať opäť náhodne pri operácii štítnej žľazy, alebo pri iných operáciách na krku v blízkosti prištítnych teliesok.

• Ďalšia príčina znefunkčnenia prištítnych teliesok je postradiačné poškodenie, napr. ako následok terapie rádioaktívnym jódom pri Graves-Basedowovej chorobe, alebo po externom ožiarení pri liečbe karcinómu štítnej žľazy.

Autoimunitné ochorenie 

Pri autoimunitných ochoreniach napáda imunitný systém vlastné tkanivá, v tomto prípade tkanivo  prištítnych teliesok, ako keby to boli cudzie patogény.

Autoimunitný zápal spôsobí rozsiahle poškodenie prištítnych teliesok, ktoré prestanú produkovať svoj hormón.

Familiárna hypoparatyreóza

Ide o dedičnú formu ochorenia, kedy sa dieťa buď narodí bez prištítnych teliesok alebo so žľazami, ktoré majú výrazne zníženú funkciu. Niektoré typy dedičnej hypoparatyreózy sa vyskytujú v spojení s inými dedičnými poruchami endokrinných žliaz produkujúcich hormóny.

Porucha vývinu prištítnych teliesok sa nazýva kongenitálna aplázia, alebo tzv. De-George syndróm. Je spojený s defektným vývojom týmu, vrodenou vývojovou chybou kardiovaskulárneho systému a inými vadami. Diagnostikuje sa ihneď po narodení bábätka.

Patologické procesy v tele

Patria sem stavy a ochorenia, pri ktorých dochádza k sekundárnemu poškodeniu alebo redukcii tkaniva prištítnych teliesok.

Patrí sem napríklad: 

• Hemochromatóza, čiže vysoký obsah železa v krvi
• Hemosideróza, vysoký obsah železa v krvi napr. po opakovaných transfúziách krvi
• Wilsonova choroba je porucha, pri ktorej je v krvi vysoká hladina medi 
• Metastázy pri onkologických ochoreniach napr. karcinóm prsníka
• Sarkoidóza 

Prechodná hypoparatyreóza

Tento stav môže nastať po operácii adenómu prištítnych teliesok, ktorá sa vykonala ako liečby predošlej hyperparathyreidózy.  Zbytok žľazy, ktorý ostal ponechaný je však inhibovaný predchádzajúcou dlhotrvajúcou hyperkalcémiou a teda nevylučuje dostatočné množstvo parathormónu. Druhý spôsob vzniku prechodnej hypoparathyreidózy je u novorodencov, ktoré vynosili hyperkalcemické matky, teda mamičky s vysokou hladinou vápnika v krvi. 

Príčiny hyperparatyreózy/zvýšenia produkcie sú...

Primárna hyperparatyreóza

Primárna hyperparatyreóza je označenie patologického stavu, kedy sú priamo poškodené samotné žľazy, teda prištítne telieska. 

Najčastejšou príčinou primárnej hyperparatyreózy je benígny tumor žľazy - adenóm.

V  ostatných prípadoch je častou príčinou hyperplázia, teda zväčšenie dvoch alebo viacerých prištítnych teliesok.

Onkologický proces, teda nádor je zriedkavejšou príčinou primárnej hyperparatyreózy.

Primárna hyperparatyreóza sa vo väčšine prípadov vyskytuje sporadicky, avšak u niektorých pacientov je prítomný gén, ktorý je predispozíciou k tomuto ochoreniu.

Sekundárna hyperparatyreóza

Sekundárna hyperparatyreóza je stav, ktorý je  výsledkom iného ochorenia, pri ktorom dochádza k zníženiu hladiny vápnika v krvi, čo spätne ovplyvňuje funkciu prištítnych žliaz. 

Nízka hladina vápnika v krvi je signálom pre prištítne telieska aby začali produkovať vysoké množstvá parathormónu na udržanie alebo obnovenie hladiny vápnika. 

Medzi faktory, ktoré vedú k vývoju sekundárnej hyperparatyreóze patria:

• Ťažký deficit vápnika, navodený nedostatočným prísunom vápnika zo stravy, alebo po operácii tenkého čreva, alebo žalúdka (bariatrická operácia), kedy je porušené vstrebávanie tohto minerálu zo stravy.
• Ťažký deficit vitamínu D, ktorý pomáha udržiavať normálnu hladinu vápnika v krvi a podporuje vstrebávanie vápnika z potravy v črevách. Vitamín D vie telo syntetizovať pri pobyte na slnku, keď je pokožka vystavená slnečnému žiareniu, alebo ho telo prijíma v strave či v rôznych doplnkoch výživy. 
• Chronické zlyhanie obličiek je najčastejšou príčinou sekundárnej hyperparatyreózy. Zdravé obličky premieňajú vitamín D na formu, ktorú telo dokáže využiť. Poškodené obličky nedokážu produkovať túto formu vitamínu D, čo spôsobí pokles vápnika v krvi a následne zvýšenú produkciu parathormónu.

Terciárna hyperparatyreóza

V prípadoch kedy pacient trpí dlhodobou sekundárnou hyperparatyreózou, najčastejšie v poslednom štádiu zlyhania obličiek, sa prištítne telieska začnú samovoľne zväčšovať a produkovať zvýšené množstvá parathormónu.

Toto štádium už nereaguje na žiadnu konzervatívnu terapiu a hladiny vápnika sa v krvi nedajú znížiť. 

Pacienti s terciárnou hyperparatyreózou vyžadujú chirurgický zákrok, pri ktorom im tkanivo prištítnych teliesok odstránia.

Príznaky Hypoparatyreózy 

Hypoparatyreóza sa prejavuje nízkou hladinou vápnika v krvi s čím súvisia aj príznaky ochorenia.

Porucha metabolizmu vápnika, ktorá je spôsobená obmedzením vylučovania fosfátov močom a zníženou mobilizáciou vápnika z kostí:

• Hypokalcémia (nízka hladina kalcia v krvi)
• Hypokalciúria (znížené vylučovanie kalcia obličkami a močom)
• Hyperfosfatémia (vysoká hladina fosforu v krvi)
• Hypofosfatúria (znížené vylučovanie fosforu močom)

Neurologické symptómy sú prejavom poruchy koncentrácie vápnika v bunke a v medzibunkovom priestore. Prenosom vápnika cez bunkové membrány je zabezpečený prenos signálov medzi bunkami, najmä v nervovom tkanive a vo svaloch. 

Pokles celkovej koncentrácie vápnika v krvi spôsobí zmenu vyváženého pomeru vápnika v bunke a mimo bunku čo sa prejaví hyperexcitabilitou, teda zvýšenou pohotovosťou  a precitlivenosťou buniek na nervové vzruchy.

Klinickým prejavom sú:

• bolestivé tonické kŕče - svalové bolesti alebo kŕče v nohách, chodidlách alebo tvári, zášklby svalov, najmä okolo úst, ale aj rúk, paží a hrdla
• parestézie - brnenie alebo pálenie v končekoch prstov na rukách, nohách a perách
• viscerálna tetania - kŕče v žalúdku a črevách
• Únava alebo slabosť

Tetania je pomenovanie pre klinickú manifestáciu zvýšenej neuromuskulárnej dráždivosti. Ak je tetania spôsobená hypoparatyreózou a poškodením prištítnych teliesok, nazýva sa  paratyreoprivná tetania.

Prejavom sú bolestivé spontánne tetanické kŕče svalstva. Tetania sa prejavuje a môže byť zhoršená pri emočnom strese, fyzickou aktivitou a hyperventiláciou. V týchto situáciách totiž dochádza k respiračnej alkalóze, ktorá vedie k ešte výraznejšiemu zníženiu koncentrácie vápnika v krvi.

Medzi ďalšie neurologické príznaky tetanie patria:

• ťažké bolesti hlavy
• epileptické záchvaty
• papiloedém pri zvýšenom intrakraniálnom tlaku, ktorý môže napodobňovať intrakraniálny tumor 
• ostrovčeky kalcifikátov v lebke, ktoré sú viditeľné na rtg lebky asi u jednej pätiny pacientov

Ďalšie príznaky a symptómy spojené s hypoparatyreoidizmom môžu zahŕňať:

• Bolestivá menštruácia
• Suchá ekzematózna koža
• Pomalý rast vlasov, vypadávanie vlasov a ochlpenia, ktoré môže vyústiť až v alopéciu (plešatosť)
• priečne ryhovanie nechtov, biele škvrnky na nechtoch (leukonychia) a lámavé nechty
• depresia alebo úzkosť

Príznaky hyperparatyreidózy

Primárna hyperparatyreóza je vo väčšine prípadov diagnostikovaná skôr, ako sa objavia prvé príznaky poruchy. Dôvodom je,  že pri rutinnom vyšetrení krvi sa zistí zvýšená hladina vápnika. 

Objavenie sa príznakov je už znakom poškodenia alebo dysfunkcie iných orgánov. Toto poškodenie alebo dysfunkcia orgánov je spôsobené vysokou hladinou vápnika v krvi a v moči a chýbajúcim vápnikom v kostiach.

Symptómy sú od miernych a nešpecifických až po závažné a ťažké príznaky:

• Riedke kosti, ktoré sa ľahko lámu sú príznakom osteoporózy
• Obličkové kamene spôsobuje nadmerné množstvo vápnika v moči. Vápnik sa formuje do  malých, tvrdých usadenín. Príznakom obličkových kameňov  je nesmierna bolesť spôsobená prechodom kamienka cez močové cesty. Tento stav sa nazýva renálna kolika. 
• Polyúria, čiže močenie vyššieho objemu moču.
• Bolesti žalúdka
• Únavový syndróm a slabosť
• Depresia 
• Porucha pamäte
• Artralgie - bolesti kĺbov
• Chorľavosť
• Nevoľnosť, vracanie, strata chuti do jedla a chudnutie
• Ťažkosti so srdcovo-cievnym systémom, napr. vysoký krvný tlak, srdcové arytmie a iné. 
• Novorodenecká hypoparatyreóza -  nízke hladiny vápnika u novorodencov matiek s neliečenou ťažkou hyperparatyreóza počas tehotenstva.

V ďalšom kroku nasleduje laboratórne vyšetrenie krvi.

Nízka hladina vápnika, nízka hladina parathormónu a vysoká hladina fosforu v krvi naznačujú, že by mohlo ísť o hypoparatyreózu. Taktiež aj nízka hladina horčíka v krvi môže spôsobiť zníženie hladiny vápnika v krvi.

Ďalším laboratórnym vyšetrením je test moču. Keďže parathormon pôsobí na obličky, tak aby zabránil nadmernému plytvaniu vápnika močom, pri nedostatku parathormónu môžeme  v moči zachytiť zvýšené množstvá vylúčeného vápnika.

Pomocným a rýchlym vyšetrením je elektrokardiogram (EKG), ktorým skontrolujeme srdcový rytmus a zachytíme  prípadné poruchy v rytme - srdcové arytmie. 

Vysoké hladiny vápnika v krvi a zvýšená koncentrácia parathormónu signalizuje hyperparatyreózu.

Diagnózu môžeme potvrdiť doplňujúcimi testami medzi ktoré patrí:

• Rentgenová denzitometria - dvojenergiová rentgenová absorpciometria, alebo DXA (dual-emission X-ray absorptiometry), je vyšetrenie na diagnostiku a sledovanie osteoporózy. Každá z dvoch energii  žiarenia je rozdielne absorbovaná kostným tkanivom a rozdielne svalovinou a tukom, čo dopomáha k rozlíšeniu kosti od mäkkých tkanív. Vyšetrenie informuje o hustote kosti, teda o množstve zabudovaného vápnika v kostiach. Vyšetrujú sa minimálne dve oblasti a to bedrová kosť a stehnová kosť. 
• Vyšetrenie z 24-hodinového zberu moču poskytuje informácie o funkcii obličiek. Sleduje sa množstvo vápnika vylúčeného močom. 
• MRI alebo CT vyšetrenie brucha a malej panvy so zameraním na oblasť obličiek. Viditeľné môžu byť obličkové kamene alebo iné patologické stavy postihujúce obličku.

Tetania ako jeden z vedúcich príznakov, môže mať plíživý nástup, obdobie s miernymi ťažkosťami, ktoré vystrieda prudký tetanický záchvat, pri výraznom emočnom strese, hyperventilácii či inej dekompenzácii organizmu.

Hyperparatyreóza je väčšinou náhodný nález u pacientov so záchytom vysokých hladín vápnika pri rutinnom vyšetrení venóznej krvi.

Tento článok vznikol vďaka podpore spoločnosti Hemp Point CBD Slovensko.