Hypertrofická kardiomyopatia: Čo je a aké má príznaky? + Riziká

Hypertrofická kardiomyopatia: Čo je a aké má príznaky? + Riziká
Zdroj foto: Getty images

Hypertrofická kardiomyopatia je ochorenie srdca, ktoré nastáva pri neadekvátnom zväčšení hlavnej prepážky v srdci a to bez zjavnej príčiny. Toto ochorenie je obvykle tiež sprevádzané diastolickou dysfunkciou a hyperdynamickou funkciou ľavej komory srdca. Ide o ochorenie progresívne, ktoré sa objavuje najčastejšie v období dospievania alebo dospelosti a v niektorých špecifických prípadoch môže prísť až k smrti. Ochorenie je spôsobené mutáciami génov, kedy nastáva hypertrofia stien srdca.

Charakteristika

Hypertrofická kardiomyopatia je ochorenie srdcovej svaloviny, pri ktorom nastáva neadekvátne zväčšenie hlavnej prepážky a stien srdca, pričom ide o chorobu vrodenú a spôsobenú na základe mutácie génov. Ochorenie sa vyskytuje v populácii pomerne vzácne a väčšinou sa spája aj s inými závažnými chorobami srdca ako arytmia či srdcohé zlyhanie. Zároveň ide ale o najčastejšiu príčinu náhlej smrti u ľudí vo veku do 30 rokov a to na základe extrémnej fyzickej námahy.

Pri tomto ochorení nastáva aj hypetrofia myokardu s veľmi malou dutinou ľavej komory, čo spôsobuje aj zvýšenie funkcie tejto časti srdca. Veľmi nebezpečnou komplikáciou, ktorá je prítomná zhruba u 1/3 ľudí, je vytvorenie subvalvulárnej obštrukcie, čiže štrbiny medzi predným cípom komory a zväčšenou prepážkou. Výsledkom choroby je zväčšenie svaloviny a zmenšenie samotnej komory srdca. Častokrát dochádza pri hypertrofickej kardiomyopatii aj k nepravidelnej srdcovej činnosti.

Príčiny

Príčinou ochorenia je genómová mutácia a toto ochorenie je dedičné. Konkrétne ide o defekt génu kódujúceho bielkovinu, pričom ak je srdcový sval tvorený bielkovinami vyprodukovanými týmto defektným génom, reaguje zosilnením svojich stien a svaloviny a toto ochorenie sa môže spustiť prakticky kedykoľvek, avšak najčastejšie je spúšťačom nepravidelná srdcová činnosť alebo nadmerná fyzická námaha. Tie môžu v niektorých prípadoch zapríčiniť aj smrť.

Príznaky

Pri ochorení dochádza k zväčšeniu myokardu, čiže srdcovej svaloviny a tak je časť srdca zväčšená. Okrem toho je typickým príznakom aj nepravidelná činnosť srdca, čiže srdcová arytmia. Pri tomto ochorení dochádza aj k zvýšenému tlaku v priedsieňach srdca a v žilovom systéme, následkom čoho krv stagnuje aj v pľúcach a dochádza k ich nadmernému prekrveniu. To sa môže prejavovať aj bolesťami na hrudníku, podobne ako u anginy pectoris.

Okrem toho má človek problémy s dýchaním, ktoré je ťažké a v niektorých extrémnych prípadoch dochádza dokonca k opuchnutiu pľúc. Pri nadmernej fyzickej aktivite môže prichádzať u ľudí s hypertrofickou kariomyopatiou aj k poruchám vedomia, konkrétne ku krátkodobej strate vedomia. Medzi netypické symptómy choroby patrí aj tzv. pleurálny výpotok na hrudníku medzi pleurou a pľúcami, avšak k tomu stavu dochádza naozaj veľmi výnimočne.

Diagnostika

Diagnostika zahŕňa anamnézu a klinické vyšetrenia zamerané na zlyhávanie ľavej komory srdca, poruhy rytmu a jeho zväčšenie. Avšak jednoznačne pomocou echokardiografického vyšetrenia erudovaným kardiológom s použitím provokačných manévrov k určeniu obštrukcie vo výtokovom trakte ľavej komory. Všetky tieto vyšetrenia spolu s posúdením príznakov môžu viesť k jednoznačnému určeniu diagnózy.

Priebeh

Toto ochorenia patrí k druhej najčastejšej príčine úmrtia v mladom veku ako aj u športovcov. Ochorenie sa vyskytuje najčastejšie formou viditeľných vonkajších príznakov v dobe zvýšenej fyzickej námahy, kedy má človek problémy s dýchaním a s pravidelným tepom srdca. Môžu sa v niektorých prípadoch až dostavovať symptómy srdcového zlyhania. Nárast svaloviny srdca je postupný a ochorenie prebieha dlhšiu dobu, len vo vzácnych prípadoch príde k intenzívnemu priebehu. V každom prípade, fyzická záťaž predstavuje aj najväčšie riziko smrti pri zlyhaní srdca.

Ako sa lieči: Hypertrofická kardiomyopatia

Liečba Hypertrofickej kardiomyopatie

Zobraziť viac
fzdieľaj na Facebooku
Ste doktor, či zdravotník? Zviditeľnite sa a zdieľajte skúsenosti!

Vytvorte si vlastný blog na Zdravoteka.sk, ktorú číta 620 000 ľudí mesačne. Napíšte nám →

Zoznam lekárov liečiacich chorobu

Odporúčané