späť na zoznam chorôb

Kawasakiho choroba

Kawasakiho choroba

Kawasakiho choroba je akútne horúčkové ochorenie, ktoré je charakteristické zápalom malých a stredne veľkých ciev. Ochorenie vo väčšine prípadov postihuje deti vo veku do 5 rokov, a to najmä chlapcov. U nás je pomerne vzácne. Najčastejšie trápi deti z Japonska. Choroba má viacero fáz a vo väčšine prípadov dochádza k uzdraveniu.

Zatiaľ nebola pridaná žiadna skúsenosť

Kawasakiho chorobu lieči Urgentná medicína , Interná medicína - Angiológia , Pediatria , Všeobecná medicína , vyšetruje Echokardiografia , EKG , Koronarografia , Lumbálna punkcia , Magnetická rezonancia , Scintigrafia , Anamnéza , Vyšetrenie krvi , Vyšetrenie moču , patrí medzi Ochorenia tepien
Ďalšie názvy: Kawasakiho syndróm, Kawasaki disease, mukokutánny uzlinový syndróm, mukokutánny syndróm lymfatických uzlín, vaskulitída, febrilná systémová vaskulitída
V obsahu nájdete: Popis ,Charakteristika ,Príčiny,Príznaky ,Diagnostika, Priebeh , Video


Charakteristika

Kawasakiho chorobu môžeme nájsť aj pod názvom mukokutánny uzlinový syndróm alebo mukokutánny syndróm lymfatických uzlín. Ide o systémovú vaskulitídu, čo označuje postihnutie ciev, pričom najčastejšie zasahuje malé a stredné cievy.

Ochorenie popísal ako prvý japonský detský lekár Tomisaka Kawasaki, a to v roku 1967. Choroba sa vyskytuje u detí do 5 rokov, a hlavne medzi 2. - 3. rokom života, pričom postihuje najviac chlapcov. Najčastejší výskyt je u japonských detí.

Kawasakiho syndróm sa vyskytuje až 6x častejšie u ázijských detí.

Najfrekventovanejšie zasahuje koronárne tepny, čiže cievy zásobujúce kyslíkom a živinami srdce. Jeho závažnou komplikáciou môže byť aneuryzma, čo je vydutie - rozšírenie cievy. Okrem vaskulitídy je prítomná horúčka alebo aj opuch končatín. Avšak, pre určenie tejto diagnózy sú potrebné viaceré kritériá.

Choroba je multisystémová, čo značí, že postihuje aj iné časti organizmu, ako len cievy. Prejaví sa horúčkou, postihnutím kože, slizníc, očných spojoviek, ale aj bolesťami brucha alebo zdurením lymfatických uzlín. Pri diagnostike je dôležité vylúčiť iné ochorenie. Vznik a pôvod ochorenia nie je objasnený.

Ochorenie sa väčšinou prejaví akútne, pričom dôležitá je aj včasná liečba, ktorá znižuje riziko srdcovo - cievnych komplikácií. To sa zvyšuje najmä v tom prípade, ak sa choroba nelieči, a to až na 20 - 35 %. Kawasakiho choroba je síce zriedkavá, avšak, patrí medzi najčastejšie vaskulitídy, ktoré zasahujú obdobie detstva.

Príčiny

Ani v dnešnej dobe nie je presná príčina Kawasakiho syndrómu úplne objasnená. Názorov je viac. Predpokladá sa, že hlavnou zložkou je porucha imunity, teda autoimunitná chyba alebo jej hypersenzitivita, teda precitlivenosť.Iný názor uvádza, že sa pri vypuknutí choroby uplatňuje aj infekčný pôvod. A to bakteriálneho alebo vírusového charakteru. Príkladom by malo byť škodlivé pôsobenie toxínu. Ten je produkovaný baktériou z kmeňa zlatý stafylokokus.

Naznačuje sa spolupôsobenie EBV (čo je vírus zapríčiňujúci infekčnú mononukleózu) či súvislosť s herpes vírusom. A uvádza sa aj možný pôvodca coronavírus. Pri ochorení sa spozoroval sezónny výskyt, a teda hlavne na jar a v zime. Čo podporuje názor infekčného pôvodu.

U ochorenia sa uvádza aj genetická predispozícia, čo by mohlo naznačovať aj dedičný mechanizmus. Kawasakiho syndróm nie je infekčný, čiže sa neprenáša z jedného dieťaťa na druhé. U choroby sa môže vyskytnúť aj recidíva, teda znovu ochorenie, a to približne vo 2 percentách.

Príznaky

Aj keď sa toto ochorenie vyskytuje pomerne zriedkavo, označuje sa ako najčastejšia vaskulitída detského veku. Vaskulitída je zápalové ochorenie ciev. Pričom v prvých 10 dňoch poškodzuje stenu ciev. Najviac sú napadnuté koronárne cievy, čiže srdcové. To sú tie, ktoré vedú okysličenú krv do srdcového svalu.

Kawasakiho choroba - poškodenie ciev, trombóza, zrážanie krvi, krvných doštičiek, zúženie cievy
Poškodenie ciev má za následok zhlukovanie krvných doštičiek

Ak sa ochorenie nelieči, riziko komplikácií so srdcovo - cievnym systémom stúpa, a to až na 20 a viac percent. Uvádza sa, že choroba môže v tomto prípade zapríčiniť aneuryzmu, čo je rozšírenie (vydutie) steny cievy. A toto vydutie steny cievy je následne rizikom pre tvorbu trombu, teda krvnej zrazeniny. Rizikom je rovnako aj zhlukovanie krvných doštičiek (tvorba trombu) v mieste poškodenia cievy.

Krvná zrazenina, ktorá je dostatočne veľká, obmedzuje prietok krvi srdcovou cievou. Tá je príčinou infarktu srdcového svalu, čo je vlastne stav, keď nie je srdcový sval dostatočne zásobený kyslíkom a odumiera. Tak sa stáva hlavne v období do 8 týždňov od vzniku ochorenia.

TIP: informácie o prvej pomoci pri infarkte myokardu v článku na Zdravotéke.

Iným vážnym rizikom je prasknutie aneuryzmy. Tieto komplikácie zapríčinia náhlu smrť približne u 2 % postihnutých. Závažný je aj zápal srdcového svalu, ale aj poškodenie srdcových chlopní. Avšak, ochorenie je multisystémové, čo značí, že sa prejavuje aj na iných telových systémoch.

Medzi príznaky Kawasakiho choroby patria:

  • postihnutie ciev, a teda hlavne kardiovaskulárne ťažkosti
    • aneuryzma cievy až jej prasknutie
    • ischémia až infarkt srdcového svalu
    • myokarditída
    • perikarditída
    • poruchy srdcového rytmu
    • chlopňové chyby, zápal
  • horúčka, ktorá pretrváva viac ako 5 dní
  • zápal očných spojoviek, čiže konjuktivitída, ale bez hnisania a výtoku
  • vyrážky na koži, hlavne na trupe, oblasť pod plienkou a na končatinách
  • žihľavka
  • začervenanie kože
  • kožné šupiny
  • opuch kože, najmä tuhý opuch prstov, rúk a nôh
  • ošupovanie kože prstov, a to hlavne v oblasti nechtového lôžka
  • v niektorých prípadoch gangréna končekov prstov, najmä u veľmi malých detí
  • popraskané a sýtočervené pery a sliznica ústnej dutiny
  • červený a malinový jazyk
    Kawasakiho choroba - typický malinový jazyk
    Malinový jazyk ako typický príznak
  • začervenanie hltana
  • zdurenie lymfatických uzlín krku, pričom sa zväčší hlavne jedna uzlina do veľkosti nad 1,5 cm
  • bolesť hlavy
  • zápal nervov
  • bolesť a opuch kĺbov, bolesť obmedzuje pohyb, pre artritídu
  • bolesti brucha
  • poškodenie pečene a žlčníka
  • vracanie
  • hnačka
  • zápal močových ciest
  • u chlapcov zápal semenníkov
  • slabosť
  • nepokoj, nervozita

Diagnostika

Koronarografia - koronárna, čiže srdcová cieva
Koronarografia - srdcová cieva

V začiatočnej fáze ochorenia je dôležité vylúčenie inej príčiny ťažkostí. Ak sa potvrdí diagnóza, následne je dôležitá včasná liečba. Tá má zamedziť srdcovo - cievnym komplikáciám. Nápomocné je laboratórne vyšetrenie krvi, ale aj moču či mozgovo miechového moku. A teda hemokultivácia (krvi), kultivácia moču, zápalové parametre, CRP, FW (sedimentácia krvi), krvný obraz (KO, dôkaz anémie, hladina leukocytov, trombocytov.

Pre vyšetrenie likvoru, teda miechového moku sa vykonáva lumbálna punkcia. Ako zobrazovacia metóda poslúži ECHO. To môže dokázať postihnutie srdcových ciev, teda aj aneuryzmu. Ďalej je významné EKG, RTG hrudníka, scintigrafia, koronarografia, ale aj MRI.

Samozrejme, zisťovanie diagnózy sa opiera hlavne o anamnézu a klinický obraz ochorenia. Pri určovaní sa vyhodnocujú takzvané diagnostické kritériá, ktoré musia byť stanovené pre dôkaz Kawasakiho syndrómu, a teda prítomnosť 5 zo 6 symptómov.

Tabuľka znázorňuje diagnostické kritériá pre diagnózu Kawasakiho syndrómu

Číslo Prítomnosť symptómu
1

horúčka, ktorá trvá viac ako 5 dní

2

kožná vyrážka

  • hrudník
  • brucho
  • oblasť genitálií
  • oblasť pod plienkou
3

zápal očných spojoviek (konjuktivitída), bez hnisania a výtoku

4

suché, začervenané pery a malinový jazyk

5

opuch rúk a nôh so začervenaním

6 zväčšenie krčnej lymfatickej uzliny

Vysvetlenie príčin a prejavov choroby

Vysvetlenie príčin a prejavov choroby

Priebeh

Ochorenie sa vyskytuje do 5. roku života, ale hlavne v období 2. - 3. roku. Pričom platí, že ak sa vyskytne pred 2. či po 5. roku, tak sú jeho prejavy závažnejšie. Kawasakiho syndróm nastupuje postihnutím ciev, teda vaskulitídou, a to v prvých 10. dňoch.

Kawasakiho syndróm sa časovo rozdeľuje na tri fázy:

  • akútne štádium do dvoch týždňov
  • subakútne štádium, čiže 2 - 4 týždne
  • fáza rekonvalescencie 1 až 3 mesiace

Poškodenie je najmä na úrovni srdcových ciev a ich steny. To má za následok zhlukovanie trombocytov. Vzniká krvná zrazenia, čiže trombus. Ten následne zužuje až úplne uzatvára priesvit cievy. Nedostatočné prekrvenie srdcového svalu až úplné nedokrvenie, teda ischémia sú príčinou infarktu srdcového svalu. Ako časový úsek tohto sa udáva doba do 8 týždňov.

Okrem infarktu myokardu sa poškodenie cievnej steny zúčastňuje na poruche funkcie cievy. A toho následkom je vydutie cievnej steny, čiže aneuryzma. Aneuryzma je rizikom pre prasknutie steny cievy. Čoho komplikáciou je náhla smrť, tá nastáva približne v 2% prípadov.

V akútnej fáze je prítomná horúčka, a to aj nad 40 °C, pričom pretrváva viac ako 5 dní. Pridružuje sa nehnisavý zápal očných spojoviek. Ako charakteristické príznaky sa udávajú aj opuchy prstov na rukách a nohách. Opuch je pritom tuhý.

Akútna etapa sa následne vyznačuje kožným výsevom, v podobe vyrážok či žihľavky. Hlavnou oblasťou je hrudník, brucho a časť pod plienkou a genitálií. Pery sú suché, popraskané, červené. Rovnako aj jazyk, ten má podobu malinového jazyka (niekedy je označovaný aj ako jahodový).

V tejto fáze je pre ochorenie je typické aj zväčšenie krčnej uzliny, a to až u 70 % postihnutých. Uzlina môže mať veľkosť aj viac ako 1,5 centimetra. Multisystémové postihnutie zahŕňa aj poškodenie pečene, žlčníka. Následkom čoho sú bolesti brucha, vracanie a hnačka. Pridružujú sa bolesti a opuch kĺbov, čo je dôsledkom artritídy.

Po dvoch týždňoch prechádza choroba do subakútnej časti. V subakútnej fáze sa vyskytuje odlupovanie kože, a to hlavne v oblasti prstov a nechtových lôžok. Pri zanedbaní liečby sa zvyšuje riziko aneuryzmy. Stúpa hodnota trombocytov. Fáza rekonvalescencie sa vyznačuje ústupom zápalových hodnôt.

Našťastie, vo väčšine prípadov dochádza k uzdraveniu. Dôležitá je pritom skorá diagnostika ochorenia a jeho liečba. Riziko výskytu komplikácií narastá pre neliečenie, avšak, v malom percente prípadov aj v prípade liečby.

Kawasakiho choroba - infografika o ťažkostiach pri chorobe
Najčastejšie ťažkosti, ktoré sa vyskytujú pri ochorení
Chcete sa dozvedieť ako sa lieči kawasakiho choroba?

Liečba

Ďalšie zaujímavé zdroje

Naposledy aktualizované 22.09.2017

Autor článku

Lukáš Tóth

Lukáš Tóth

redaktor

Zoznam nemocníc liečiacich chorobu

  • Bratislavský kraj
    • Železničná nemocnica a poliklinika, NOVAPHARM s.r.o.

      Šancová 110, 83299 Bratislava

      Web: http://www.znap.sk
      Telefón - ústredňa: 02 2029 4112

      Chirurgické ambulancie (1)

      • MUDr. Danuša Zábojníková
        Adresa: Ambulancia všeobecného lekára pre dospelých, Šancová 110, 83104 Bratislava
        deň oddo
        Pondelok  11:00 16:00 
        Utorok 07:30 13:30 
        Streda 07:30 13:30 
        Štvrtok 07:30 13:30 
        Piatok 07:30 11:30 
  • Trnavský kraj
    • NsM, a.s. - Nemocnica svätého Michala, a.s. - Kollárova

      Kollárova 31, 91701 Trnava

      NsPMVSR (NsP ministerstva vnútra) a NMO (Nemocnica ministerstva obrany) boli zlúčené do jedného celku NsM, a.s.(Nemocnica svätého Michala, a.s.).

      • MUDr. Jaroslav Novák
        Adresa: Ambulancia praktického lekára pre dospelých, Kollárova 31, 91701 Trnava
  • Trenčiansky kraj
    • Nemocnica Bánovce - 3. súkromná nemocnica s. r. o.

      Hviezdoslavova 23/3, 95701 Bánovce nad Bebravou

      Web: http://www.nemocnicabn.sk/

      Alergologické a imunologické ambulancie (1)

      • MUDr. Emília Lobotková
        Adresa: Ambulancia pre deti a dorast, Hviezdoslavova 23/3, 95701 Bánovce nad Bebravou
        deň oddo poznámka
        Pondelok  07:00 10:00   
        Utorok 07:00 10:00   
        Streda 07:00 10:00  od 10:00 - 12:00 poradňa 
        Štvrtok 07:00 10:00   
        Piatok 07:00 10:00   
  • Nitriansky kraj
    • NsP Levice

      29.augusta 2, 93401 Levice

      Chirurgické ambulancie (2)

      • MUDr. Peter Gergely
        Adresa: Ambulancia angiológie, SNP 19, 93401 Levice
        deň oddo
        Pondelok  07:00 15:00 
        Utorok 07:00 15:00 
        Streda 07:00 15:00 
        Štvrtok 07:00 15:00 
        Piatok 07:00 15:00 
      • MUDr. Daniela Vigová
        Adresa: Pediatrická ambulancia, SNP 19, 93401 Levice
        deň oddo
        Pondelok  07:00 15:00 
        Utorok 07:00 15:00 
        Streda 07:00 15:00 
        Štvrtok 07:00 15:00 
        Piatok 07:00 15:00 
  • Žilinský kraj
    • Dolnooravská nemocnica s poliklinikou Ladislava Nádaši Jégého Dolný Kubín

      Nemocničná 1944/10, 02601 Dolný Kubín

      Web: http://www.donsp.sk/

      Algeziologické ambulancie (1)

      • MUDr. Ján Socha
        Adresa: Traumatologická ambulancia, Nemocničná 1944/10, 02601 Dolný Kubín
        deň oddo
        Piatok 08:00 15:00 
  • Banskobystrický kraj
    • NsP Revúca - Revúcka medicínsko- humanitná n.o.

      Litovelská 25, 05001 Revúca

      Web: http://www.nsprevuca.sk/
      Telefón - ústredňa: 058 4833 333

      Anesteziologické ambulancie a intenzívna medicína (1)

      • MUDr. Ján Uhrín
        Adresa: Traumatologická ambulancia, Litovelská 25, 05001 Revúca
        deň oddo prestávka
        Pondelok  07:30 14:00  12:00-12:30 
        Utorok 07:30 14:00  12:00-12:30 
        Streda 07:30 14:00  12:00-12:30 
        Štvrtok 07:30 14:00  12:00-12:30 
        Piatok 07:30 14:00  12:00-12:30 
  • Prešovský kraj
    • NsP Vranov nad Topľou - Vranovská nemocnica n.o.

      M.R.Štefánika, 187/177B, 09327 Vranov nad Topľou

      Web: http://www.vnno.eu/
      Telefón - ústredňa: 057 4865 111

      Alergologické a imunologické ambulancie (1)

      • MUDr. Ján Šaffa st.
        Adresa: Cievna poradňa, M.R.Štefánika, 187/177B, 09327 Vranov nad Topľou
        deň oddo
        Streda 13:00 16:00 
      • MUDr. Igor Schneider
        Adresa: Detská ambulancia, M.R.Štefánika, 187/177B, 09327 Vranov nad Topľou
        deň oddo prestávka
        Pondelok  07:30 16:00  12:00-13:00 
        Utorok 07:30 16:00  12:00-13:00 
        Streda 07:30 16:00  12:00-13:00 
        Štvrtok 07:30 16:00  12:00-13:00 
        Piatok 07:30 16:00  12:00-13:00 
      • MUDr. Igor Schneider
        Adresa: Detská ÚPS ambulancia, M.R.Štefánika, 187/177B, 09327 Vranov nad Topľou
        deň oddo
        Pondelok  16:00 07:30 
        Utorok 16:00 07:30 
        Streda 16:00 07:30 
        Štvrtok 16:00 07:30 
        Piatok 16:00 07:30 
      • MUDr. Igor Schneider
        Adresa: Stacionár pri detskom oddelení, M.R.Štefánika, 187/177B, 09327 Vranov nad Topľou
        deň oddo prestávka
        Pondelok  07:30 16:00  12:00-13:00 
        Utorok 07:30 16:00  12:00-13:00 
        Streda 07:30 16:00  12:00-13:00 
        Štvrtok 07:30 16:00  12:00-13:00 
        Piatok 07:30 16:00  12:00-13:00 
      • MUDr. Milan Slivenský
        Adresa: Ambulancia praktického lekára pre dospelých, M.R.Štefánika, 187/177B, 09327 Vranov nad Topľou
        deň oddo prestávka
        Pondelok  07:30 16:00  12:00-13:00 
        Utorok 07:30 16:00  12:00-13:00 
        Streda 07:30 16:00  12:00-13:00 
        Štvrtok 07:30 16:00  12:00-13:00 
        Piatok 07:30 16:00  12:00-13:00 
  • Košický kraj
    • NsP Trebišov - Nemocnica s poliklinikou Trebišov, a.s.

      SNP 1079/76, 07501 Trebišov

      Web: http://www.nsptv.sk/
      Telefón - ústredňa: 056 6660 111

      Dialyzačné strediská (1)

      • MUDr. Adriána Nováková
        Adresa: ADRIAS s.r.o., Všeobecná ambulancia pre deti, Ulica SNP 3918/87, 07501 Trebišov
        deň oddo prestávka
        Pondelok  07:30 15:00  12:00-13:00 
        Utorok 15:00 17:30   
        Streda 07:30 15:00  12:00-13:00 
        Štvrtok 07:30 15:00  12:00-13:00 
        Piatok 07:30 14:30  12:00-13:00 

Pridajte skúsenosť Skúsenosti užívateľov

Zatiaľ neboli pridané žiadne skúsenosti. Podeľte sa s ostatnými o svoje skúsenosti.